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El Síndrome de la Persona Rígida es una rara enfermedad de la cual poco se conoce y cuyos síntomas siguen siendo ambiguos. Tarda aproximadamente 7 años en diagnosticarse y puede afectar los músculos, el habla y los órganos internos, entre otras partes del cuerpo. Luego de que se supiera que la cantante Celine Dion padece esta enfermedad, han aumentado los esfuerzos y donaciones para encontrar una cura.
El Síndrome de la Persona Rígida (SPR) es una enfermedad neurológica y autoinmune que provoca espasmos musculares. Quienes la padecen pueden experimentar rigidez, disminución de la movilidad y, en algunos casos raros, problemas en la función cognitiva.
La extraña condición se hizo conocida a finales del año pasado cuando Celine Dion, una de las cantantes de mayor renombre en la historia, dio a conocer a través de una publicación de Instagram que padece la enfermedad. Esta semana, se supo que su condición de salud había empeorado.
No está claro qué causa exactamente el síndrome de la persona rígida, por lo mismo, suele tardar una media de siete años —y muchas visitas a especialistas— en diagnosticarse.
Scott Newsome, director del Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins, explicó a National Geographic que “es una especie de odisea diagnóstica, como a mí me gusta llamarla. Los pacientes van dando tumbos hasta que caen en manos de un clínico que pueda estar familiarizado con la afección”.
Síntomas del Síndrome de la Persona Rígida
La falta de conocimiento sobre el SPR hace que sea particularmente difícil de diagnosticar. Algunos médicos, y muchos pacientes, nunca han oído hablar de esta enfermedad.
Tampoco ayuda mucho que la variedad de síntomas, y el lugar del cuerpo donde pueden aparecer, sea tan amplia.
Espasmos y rigidez en la espalda, los hombros y el cuello, son los síntomas más comunes. En algunos casos, estos son tan intensos que la persona se ven obligada a permanecer en cama o incluso en la UCI durante largos periodos de tiempo.
Jim Weiss es un nefrólogo jubilado y miembro del consejo de la Fundación para la Investigación del Síndrome de Persona Rígida. Comentó a National Geographic que su hijo sufre esta enfermedad, y describió alguno de sus síntomas como que “sus músculos a lo largo de la columna vertebral eran como una cuerda que se podía ver a 3 o 4 metros de distancia. Como cuando a alguien se le suben los gemelos, así se veían sus músculos”.
Los síntomas del SPR también pueden manifestarse de forma interna. Algunas personas pueden sentir que arrastran las palabras o incluso pueden tener dificultades para hablar. Por ejemplo, Celine Dion dijo que notó cambios en su forma de cantar. Otros experimentan contracciones anormales de los músculos intestinales, las que pueden provocar hinchazón, calambres y diarrea.
Según Newsome, uno de los síntomas más distintivos, sobre todo a medida que avanza la enfermedad, es la hiperlordosis. Esto es, una curvatura excesiva de la parte inferior de la columna vertebral.
Mayor concientización sobre la enfermedad
“El apoyo y la financiación de las enfermedades raras no es tan sólido como el de enfermedades más comunes, por ejemplo, la esclerosis múltiple”, señaló Newsome a National Geographic. “Personalmente, creo que es un deservicio a los que tienen una enfermedad rara —y a todos los que están relacionados con esa persona— porque esto pone totalmente patas arriba el mundo del paciente”.
Por su parte, Jim Weiss señaló al mismo medio que la Fundación para la Investigación del Síndrome de la Persona Rígida “recibió algunas donaciones más en los meses posteriores al diagnóstico de Dion, pero nada notable ni sostenido”.
Para él, lo más positivo de todo esto ha sido la gran concienciación pública que generó el anuncio de la cantante.
“El anuncio de Celine también requirió valor y fuerza personal”, afirmó, y agregó que “ha sido de gran ayuda para muchas personas con síndrome de estrés postraumático, ya que ha dado credibilidad y apoyo a personas a las que, a menudo, se diagnostica mal y se mira con escepticismo”.
